Dr Corinne Becker – Lymphoedema Center

Limfedema congénito

El linfedema congénito es una enfermedad patológica que resulta de una alteración del sistema linfático, con la retención de fluido e hinchazón localizada de los tejidos. La hinchazón puede afectar a una sola extremidad, múltiples extremidades, los genitales o la cara.

El linfedema primario es un transtorno congénito debido a una malformación de los vasos linfático o ganglios. (hipertrófico o hipotrofico).

Linfedema congénito puede aparecer en el nacimiento, durante los primeros años de vida. En la mayoría de los casos, se desarrolla durante la pubertad, tal vez debido a la hipertrofia del sistema linfático el cual es demasiado pequeño para el crecimiento del cuerpo, o displasia.

Diagnostico

El aspecto clínico y la historia son dos factores importantes.

Investigaciones complementarias

Hoy en día, la evaluación radiológica de los pacientes de linfedema se puede hacer a través de una linfo MRI.

PDE ( Ojo fotodinámico) proporciona información acerca de la red linfática superficial.

La Resonancia Magnetica Linfografía (MRL), con formación de imágenes ponderada T3, permite la visualización de de la anatomía del sistema linfático con mayor sensibilidad que la linfogammagrafía, sin la necesidad de inyección.

Linfogammagrafía es dinámica pero ofrece resultados pobres.

Linfogammagrafía es dinámica pero ofrece resultados pobres.

MRI linfático proporciona una mejor visualización de la anatomía del sistema linfático.

MRI linfático proporciona una mejor visualización de la anatomía del sistema linfático

Tratamiento fisioterapéutico

Fisioterapia (drenajes manuales, presoterapia, compresión, vendajes) es el tratamiento habitual para un linfedema crónico. No es una terapia curativa, pero ayuda a controlar la evolución de la enfermedad.

Tratamiento quirúrgico

Indicación ALnt

Los pacientes con HIPOPLASIA del sistema linfático, dolor e infecciones crónica son los candidatos preferidos para este procedimiento.

El colgajo se injerta en el área donde los ganglios y los vasos linfáticos son insuficientes.

Los ganglios sanos contienen hormona del crecimiento (VGEF 3) la cual induce la formación de nuevos conductos linfáticos. Estos también ayudan a luchar de nuevo contra las infecciones.

The lympho MRI shows where to insert the flap

The lympho MRI shows where to insert the flap

¿Cuándo se injerta el colgajo?

En la figura 1 el colgajo será insertado en la región inguinal

En la figura 2 el colgajo será insertado cerca de la rodilla, donde finalizan los vasos

Resultados

  • Todos los pacientes muestran una reducción de la circunferencia en la extremidad tratada con normalización en el 46%
  • 88% de los pacientes no tenía infecciones en el periodo de seguimiento.

En los pacientes con linfedema del miembro generalizado como en la figura 1 y 2

  • Aunque las mejoras en el perímetro de la extremidad estaban presente en el 98 % de los pacientes, sólo el 20% alcanzó una completa normalización
Resultados dos años después del trasplante de ganglios en un niño que sufría linfedema congénito durante 19 años.


Resultados dos años después del trasplante de ganglios en un niño que sufría linfedema congénito durante 19 años.

Estas fotos muestran a un niño con linfedema congénito. Se sometió a una cirugía ALnt y recibió una transferencia de dos ganglios. El extremo derecho de la foto muestra el resultado dos años después de la cirugía, sin fisioterapia y con el uso oacasional de medias.

Resultados 6 mese después un LNT de una mujer que sufría elefantiasis con infecciones crónicas durante 20 años

Resultados 6 mese después un LNT de una mujer que sufría elefantiasis con infecciones crónicas durante 20 años

Esta es una mujer de 35años que tuvo elefantiasis durante 20 años, y los resultados 6 mese después del trasplante de ganglios linfáticos

Linfo MRI que muestra el trasplante de ganglios en la rodillaLinfo MRI que muestra el trasplante de ganglios en la rodilla

Técnica quirúrgica detallada

Transferencia de ganglios linfáticos

  • En los pacientes que presentan linfedema en toda la extremidad, el colgajo debe ser trasplantado a la inserción proximal de la extremidad (área inguinal).
  • En linfedemas socket‐pattern, el colgajo puede ser reemplazado a nivel de la rodilla.

MRL can help establishing the place where to put the flap.

Un linfedema grande puede requerir dos colgajos diferentes (área inguinal y de la rodilla).

La cirugía se inicia en el sitio receptor.

En la región inguinal, la incisión se realiza en el pliegue inguinal. Profundamente, los vasos iliacos circunflexos son separados (individualizados) y preparados para una microanastomosis. Se crea un pequeño hueco para recibir el trasplante, a la profundidad del sistema linfático profundo.

 

En la región de la rodilla, se realiza un incisión de aproximadamente 5cm justo encima de la rodilla (parte interna). La profundidad de los vasos safena será del pedículo receptor.

El colgajo de los ganglios linfáticos se toma generalmente de la región torácica. Se hace una incisión de 5cm y se realiza bajo la región axilar., lateralmente al pezón. El tejido graso situado profundamente en la pared torácica lateral y anterior a los vasos que contienen los ganglios linfáticos funcionales. Estos pueden ser diseccionados como un colgajo de los ganglios linfáticos en base a pequeñas ramas torácicas. Los vasos se preparan con pinzas microvasculares para la identificación en el sitio receptor.

Ramas de la toracodorsal o ext. de los vasos mamarios que nutre de 3‐5 ganglios de las mamas

Ramas de la toracodorsal o ext. de los vasos mamarios que nutre de 3‐5 ganglios de las mamas. Búsqueda de ganglios alrededor de las ramas.

El colgajo cervical se basa en la arteria cervical transversal. La incisión se realiza en la parte interna de la clavícula, en el esternocleidomastoideo, el cual es reflejado.

El colgajo se levante con un colgajo libre, de la misma forma que en la región torácica.

Preparing the cervical flap

The incision is performed on the internal part of the clavicle.

El colgajo se transfiere con técnicas microquirúrgicas, arteria con arteria, vena con vena, bajo la magnificación de un microscopio y se realizan suturas de 10×0 de nylon. La piel se cierra con múltiples capas de sutura absorbible.

cervical-flap-3

LNT en niños

La indicación de tranferencia de ganglios linfático en casos hipoplásicos en niños diagnosticados por linfoMRI es excelente con un año de edad, permite observar la continua ampliación de la extremidad del niño.

 

Los resultados son excelentes, incluso mejores y más rápidos que para adultos y el crecimiento puede ser normal o casi normal.

Operar al niño tan pronto como sea posible.

Operar al niño tan pronto como sea posible

Anastomosis linfovenosa

La forma hipertrófica de linfedema primario se diagnostica a través de LMR y las malformaciones del conducto torácico son tratadas mediante varias anastomosis linfovenosas en la región inguinal.

Hipoplasia del conducto torácico dos años después de la operación con una compresión 4x2

Hipoplasia del conducto torácico dos años después de la operación con una compresión 4×2

En los casos hiperplásicos, las altas presiones del sistema linfático pueden ser derivadas mediante un bypass linfovenoso. En este caso los pacientes diagnosticados poseen un bloqueo o ausencia de conducto torácico.

Escisiones

Combination of resection and ALNT

Las escisiones a veces son necesarias para eliminar los pliegues, donde la micosis es fuente de muchas infecciones y hace muy difíciles los vendajes.

 

El trasplante de ganglios es muy útil para prevenir la recidiva.